0
7473

Врожденный порок сердца

на сайте с 21 января 2010

Сердце

Сердце работает пстоянно в течении всего
жизненного цикла человека. Оно осуществляет работу по перекачке более 5
литров крови в минуту. Этот объем значительно увеличивается во время
физической активности человека и уменьшается во время отдыха.
Исторически сложилось так, что в обществе сердце человека - является
романтическим органом. В нашем обществе оно считается вместилищем души.
«Сердцем чувствую» - говорят в народе. У африканских аборигенов оно
считается органом ума.

На самом деле сердце - это мышечный
орган. Размер его небольшой, примерно с размер сжатого кулака.



В сущности сердце – это насос, образованный мышечной
тканью, который обеспечивает пульсирующее движение крови по сосудам.
Вместе сердце и сосуды составляют сердечно-сосудистую систему. Эта
система состоит из большого и малого кругов кровообращения. Из левых
отделов сердца кровь сначала движется по аорте, затем по крупным и
мелким артериям, артериолам, капиллярам. В капиллярах кислород и другие
необходимые организму вещества поступают в органы и ткани, а оттуда
выводятся углекислый газ, продукты обмена. После этого кровь из
артериальной превращается в венозную и опять начинает движение к сердцу.
Сначала по венулам, затем по более мелким и крупным венам. Через нижнюю
и верхнюю полые вены кровь снова попадает в сердце, только уже в правое
предсердие. Образуется большой круг кровообращения. Венозная кровь из
правых отделов сердца по легочным артериям направляется в легкие, где
обогащается кислородом и снова возвращается в сердце.

Внутри
сердце разделено перегородками на четыре камеры. Два предсердия
разделены межпредсердной перегородкой на левое и правое предсердия.
Левый и правый желудочки сердца разделены межжелудочковой перегородкой. В
норме левые и правые отделы сердца абсолютно раздельны. У предсердий и
желудочков разные функции. В предсердиях накапливается кровь,
поступающая в сердце. Когда объем этой крови достаточен, она
проталкивается в желудочки. А желудочки проталкивают кровь в артерии, по
которым она движется по всему организму. Желудочкам приходится
выполнять более тяжелую работу, поэтому мышечный слой в желудочках
значительно толще, чем в предсердиях. Предсердия и желудочки с каждой
стороны сердца соединяются предсердно-желудочковым отверстием. Кровь
через сердце движется только в одном направлении. По большому кругу
кровообращения из левой части сердца (левого предсердия и левого
желудочка) в правую, а по малому из правой в левую.

Правильное
направление обеспечивает клапанный аппарат сердца:
трехстворчатый; легочный; митральный; аортальный клапаны. Они
открываются в нужный момент и закрываются, препятствуя кровотоку в
обратном направлении.

Трехстворчатый клапан - расположен
между правым предсердием и правым желудочком. Он состоит из трех
створок. Если клапан открыт, кровь переходит из правого предсердия в
правый желудочек. Когда желудочек наполняется, мышца его сокращается и
под действием давления крови клапан закрывается, препятствуя обратному
току крови в предсердие.

Легочный клапан - при закрытом
трехстворчатом клапане выход крови в правом желудочке возможен только
через легочной ствол в легочные артерии. Легочный клапан расположен на
входе в легочный ствол. Он открывается под давлением крови при
сокращении правого желудочка, кровь поступает в легочные артерии, затем
под действием обратного тока крови при расслаблении правого желудочка он
закрывается, препятствуя обратному поступлению крови из легочного
ствола в правый желудочек.

Двустворчатый или митральный
клапан
- находится между левым предсердием и левым желудочком.
Состоит из двух створок. Если он открыт, кровь поступает из левого
предсердия в левый желудочек, при сокращении левого желудочка он
закрывается, препятствуя обратному току крови.

Аортальный
клапан
- закрывает вход в аорту. Тоже состоит из трех створок,
которые имеют вид полулуний. Открывается при сокращении левого
желудочка. При этом кровь поступает в аорту. При расслаблении левого
желудочка, закрывается. Таким образом, венозная кровь (бедная
кислородом) из верхней и нижней полой вен попадает в правое предсердие.
При сокращении правого предсердия через трехстворчатый клапан она
продвигается в правый желудочек. Сокращаясь, правый желудочек
выбрасывает кровь через легочной клапан в легочные артерии (малый круг
кровообращения). Обогащаясь кислородом в легких кровь превращается в
артериальную и по легочным венам продвигается в левое предсердие, затем в
левый желудочек. При сокращении левого желудочка артериальная кровь
через аортальный клапан под большим давлением попадает в аорту и
разносится по всему организму (большой круг кровообращения).

Сердечная
мышца - миокард
- выделяют сократительный и проводящий миокард.
Сократительный миокард - это собственно мышца, которая сокращается и
производит работу сердца. Для того чтобы сердце могло сокращаться в
определенном ритме, оно имеет уникальную проводящую систему.
Электрический импульс для сокращения сердечной мышцы возникает в
синоатриальном узле, который находится в верхней части правого
предсердия и распространяется по проводящей системе сердца, достигая
каждого мышечного волокна.

Врожденный порок сердца

Врожденные пороки сердца




Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения
или во время родов.
Они не обязательно являются наследственными.



Многие виды врожденной патологии сердца и кровеносных сосудов
встречаются не только
порознь, но и в различных сочетаниях примерно у 1 из каждых 200
новорожденных.



Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы
остаются неизвестными.
При наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения
других детей с такого рода
пороком несколько возрастает, но все же остается низким: от 1 до 5%. В
настоящее время многие
из этих пороков поддаются хирургической коррекции, что обеспечивает
возможность нормального
роста и развития таких детей.



Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно
классифицировать в соответствии
с механизмами нарушения функции сердца.



Одна группа пороков - это наличие шунтов
(обходных путей), из-за
которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь нагнетается
обратно в легкие. При
этом возрастает нагрузка, как на правый желудочек, так и на сосуды,
несущие кровь в легкие. К такого
рода порокам относятся:
  • незаращение артериального протока - сосуда, по
    которому у плода кровь обходит еще не работающие
    легкие




  • дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между
    двумя предсердиями к
    моменту рождения)




  • дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым
    желудочками)

ДМП

Дефект межпредсердной перегородки (ДМП)
Пороки развития сердца
IsraelMedicine.ru - 2007

Дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное
окно)
– врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в
межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с
левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных
пороков сердца.


Дефекты в межпредсердной перегородке делят на:
  • первичные. Это наиболее редкие пороки. В период эмбрионального
    развития плода происходит незаращение сообщения между предсердиями.
    Локализуется образовавшееся отверстие в нижнем отделе межпредсердной
    перегородки над предсердно-желудочковым отверстием.
  • вторичные. Встречаются чаще всего. Расположение дефекта
    перегородки может быть различным, но всегда сохраняется край
    межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковым
    отверстием.

Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в
межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний,
передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками
развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и
верхней полой вены.

Единственное предсердие – это редко встречающийся порок сердца.
Он характеризуется полным отсутствием какого-либо остатка перегородки
между предсердиями и большими размерами. Почти всегда он сочетается с
пороками предсердно-желудочковых клапанов.

У пациента с дефектом межпредсердной перегородки происходит сброс
артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса
зависит от размера отверстия и давления в предсердиях. Обычно в правом
предсердии давление крови меньше, чем в левом. Это связано с большей
емкостью и растяжимостью стенок правого предсердия.
При дефектах
большого размера, сброс крови зависит от сопротивления
предсердно-желудочковых отверстий, от объема заполнения желудочков и от
толщины мышечных стенок обоих желудочков. Эти величины не постоянные и
поэтому в различные периоды жизни пациента сброс крови через дефект
межпредсердной перегородки может изменяться. У новорожденных детей
размеры обоих желудочков и толщина их стенок почти одинаковые и сброс
крови у них небольшой.
Если дефект большого размера, а давление в
предсердиях одинаковое, венозная кровь из правого предсердия может
попадать в левое. Это приводит к обычно легкой степени обеднению
артериальной крови кислородом.
Сброс крови из левого желудочка в правое обычно не приводит к быстрому
повышению давления в правом желудочке благодаря большой резервной
возможности сосудистой системы легких. Но объемная нагрузка на правый
желудочек увеличивается в несколько раз. В легкие поступает большое
количество крови и постепенно приводит к легочной гипертензии. При
длительном течении порока постоянное повышение давления в сосудистой
системе легких приводит к склеротическому изменению сосудов легких и
закрытию мелких сосудов – артериол. Такое состояние развивается
постепенно, почти не встречается у детей и возникает к 15-20 годам. В
связи с постоянной перегрузкой правого желудочка к этому же возрасту
развивается недостаточность правого желудочка и нарушение
кровообращения. В дальнейшем по мере течения заболевания присоединяется и
недостаточность левого желудочка.

Проявления порока зависят от степени нарушения кровообращения и
возраста пациента. В раннем детском возрасте этот вид пороков редко
приводит к тяжелым нарушениям кровообращения и смертельному исходу.
Первые симптомы порока появляются к третьему году жизни ребенка. При
легком течении заболевания пациенты жалуются на одышку, быструю
утомляемость и сердцебиения при физической нагрузке. Дети отстают в
физическом развитии и часто болеют пневмониями. Легкое течение порока
может продолжаться до нескольких десятилетий.
Ухудшение состояния
пациентов происходит, когда появляется нарушение ритма или развивается
сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни больных с
дефектом межпредсердной перегородоки около 40 лет.

При осмотре наблюдают бледность кожи, слизистых оболочек. При
прослушивании определяется шум во время систолы, но его картина не
характерна. На электрокардиограмме обнаруживают признаки перегрузки
правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании находят
изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение
конфигурации сердечной тени. Более подробные данные получают при
ультразвуковом исследовании сердца. При этом выявляют положение и
размеры дефектов межпредсердной перегородки. Проводят также
катетеризацию сердца и ангиографию.



Лечение дефекта межпредсердной перегородки.


Лечение только оперативное. Проводится ушивание дефекта или его
пластика. Считается, что операция должна быть проведена до 16 лет. В это
время у пациентов обычно еще не развиваются нарушения ритма, легочная
гипертензия и дистрофические изменения мышечной ткани сердца, вследствие
постоянной перегрузки. Оперативное лечение не выполняется только
пациентам с очень легкой степенью течения порока у которых нет жалоб и
клинических проявлений порока, изменений на электроэнцефалограмме,
размеры сердца не превышают нормальных величин, а порок обнаруживается
случайно, при ультразвуковом исследовании. Таких пациентов выделяют в
первую группу по тяжести течения порока и считают, что у них нулевая
степень легочной гипертензии. Эти больные длительное время остаются
трудоспособными и порок не нарушает качество их жизни. Оперативное
лечение противопоказано и пациентам с выраженной степенью легочной
гипертензии и в терминальной стадии течения заболевания из-за тяжести
состояния.
Результаты оперативного лечения могут быть различными и в значительной
степени зависят от исходного состояния больного и степени нарушения
кровообращения. Техника операции хорошо разработана.
Операцию проводят через срединный разрез грудной клетки и рассечение
грудины. Отводят полые вены. В ушко правого предсердия вводят палец и
ощупывают положение дефекта, его размеры и состояние краев отверстия.
Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. После
подключения аппарата вскрывают полость правого предсердия, разрезая его
по боковой стенке. При помощи специального «коронарного» отсоса из
полости предсердия осторожно удаляют кровь. Дефект осматривают и после
окончательного уточнения места расположения и размеров дефекта планируют
дальнейшие действия. Если дефект небольшой – не более трех сантиметров в
диаметре, его ушивают. Дефекты большого размера требуют пластики
межпредсердной перегородки при помощи заплаты из синтетических тканей
или аутоперикарда. Заплату пришивают к краям непрерывным швом. Техника
ушивания дефектов зависит от их места расположения. Особой осторожности
требуют дефекты вблизи аорты, легочных вен и полой вены. Перед
окончанием закрытия дефекта проводят комплекс мероприятий для исключения
воздушной эмболии (попадания воздуха): начинают заполнять легкие
кровью, а через несколько минут воздух из полости левого желудочка
тщательно удаляют при помощи прокола верхушки сердца толстой иглой.
Разрез правого предсердия ушивают непрерывным швом. Аппарат
искусственного кровообращения отключают. Зашивают разрез грудной клетки,
оставляя дренаж.
Результаты операции обычно очень хорошие. Даже у пациентов, начальное
состояние которых было достаточно тяжелым, сразу наступает нормализация
кровообращения, уменьшается или исчезает легочная гипертензия.
Смертность при оперативном лечении составляет около 2%. Однако чаще
всего летальный исход бывает связан не с технически неправильным
выполнением операции, а с различными осложнениями. Это может быть
воздушная эмболия, сепсис, острая сердечная недостаточность или мозговые
инсульты.
В результате оперативного лечения более 80% пациентов чувствуют себя в
дальнейшем практически здоровыми. У них исчезает одышка, нормализуются
показатели электрокардиограммы. Размеры сердца уменьшаются, приходя к
норме.

ДМП у детей

Дефект межжелудочковой перегородки у детей -
это наличие отверстия в перегородке через которое кровь из левого
желудочка может попадать в правый и наоборот. Поскольку левый желудочек
мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый,
из большого круга кровообращения в малый. При перегрузке малого круга
кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются,
уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает
давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс –
кровь сбрасывается из правого желудочка в левый. У больного появляется
цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок).


Нарушения гемодинамики в больше всего определяются
размерами дефекта и состояния легочных сосудов, и в меньше мере
определяются локализацией дефекта. У взрослых встречаются лишь
незначительные дефекты, поскольку без хирургического лечения в раннем
возрасте больные редко доживают до зрелого возраста.

Рассмотрим в
общих чертах механизм гемодинамических нарушений при наличии ДМЖП:
По полым венам правое предсердие наполняется венозной кровью. Затем эта
кровь поступает в правый желудочек и уже оттуда по легочной артерии
поступает в легкие. В легких кровь насыщается кислородом, становится
красной и возвращается в левое предсердие. Затем из левого предсердия
кровь поступает в левый желудочек и аорту, по которой распределяется по
всему организму, после чего кровь собирается в полые вены, правое
предсердие и т. д. Естественно, что левый желудочек выполняет
значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше
(100-120 мм рт. ст.) при том, что в правом желудочке давление должно
быть около 30 мм рт. ст. Что же происходит, если в перегородке между
желудочками имеется дефект? Кровь при сокращении сердца поступает из
левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый
желудочек, в котором давление в 4-5 раза ниже, чем в левом, и в правом
желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная
кислородом) кровь. Также это приводит к тому что давление в легочном
круге кровообращения становится больше нормального, и возникает
повышенная нагрузка на лёгкие.

На начальной стадии наличия
сообщения между левым и правым желудочками приводит к тому, что по
малому кругу кровообращения (правый желудочек - легкие - левое
предсердие постоянно движется некоторый лишний объем крови. Это создаёт
дополнительную нагрузка в начале на левый (он-то все-равно должен
обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая
этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к
их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное - увеличенный объем
крови, проходя по сосудам легких, которые не рассчитаны на такой объём,
вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются,
уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое
сопротивление
, а следовательно, желудочек может "прокачать" кровь
через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление.
Наступает состояние, называемое легочной гипертензией. Давление в
легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до
больших цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и
кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого
желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом
Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка
сердца и легких.

Достаточно часто возможно самопроизвольное
закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни
закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие
отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за
счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

При ощупывании
грудной клетки обнаруживается ее дрожание во время систолы(сокращения
сердца). При прослушивании определяется грубый систолический шум.
Электрокардиограмма может быть нормальной. Основной метод диагностики
эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживается поток крови между
желудочками. В сомнительных случаях проводится зондирование полостей
сердца.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
делятся по месту расположения: под аортой, в среднем слое и более низкие
– мышечные, которые чаще самопроизвольно закрываются.

По
размерам ДМЖП подразделяется на следующие группы:
  • большие
    дефекты
    - к ним относят отверстия, диаметр которых равен или больше
    диаметра аорты, при таких дефектах давление в обоих отделах сердца
    почти одинаковое
  • cредние дефекты - когда размер отверстия
    меньше размера аорты и давление в правом желудочке составляет 50% от
    давления в левом желудочке
  • малые дефекты - при этом объем
    крови в малом круге кровообращения увеличивается на 25%. Обычно дети
    хорошо развиты физически. Жалоб не предъявляют. В области сердца грудная
    клетка может выпячиваться. Образуется так называемый «сердечный горб».

Лечебная
тактика определяется характером ДМЖП и его размерами. Если у
ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки
сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца
жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в
малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и
состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как
за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция
может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения
производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция
производится через правое предсердие –это наиболее щадящий метод. При
невозможности этого подхода ушивание делают через левое предсердие,
аорту или легочную артерию.

Смертность при оперативном лечении
не превышает 3%. В 2-7% случаев по разным причинам возникает
необходимость в повторной операции. Отдаленные результаты хорошие более
чем у 80% оперированных. Через 2-3 года дети могут вести обычный образ
жизни.

На нашем форуме, дефект межжелудочковой перегородки
обсуждается здесь: ДМЖП

Комментарии

11 июля 2015 в 16:46
 
У ребенка коллеги тоже был ВПС, еще не ошибаюсь, дефект перегородки. Они прооперировались в Германии (здесь http://medicaltravel.ru/treatmen...html), операция прошла успешно, с ребеночком все в порядке, сейчас в садик ходит.

Оставить комментарий

Поделиться с друзьями

Share on Twitter