1
19162

Ацентонемический синдром

При накоплении в крови ребенка большого количества кетоновых тел (ацетона и ацетоуксусной кислоты) у ребенка развивается ацетонемический криз. Если такие кризы начинают повторяться – это говорит о наличии у ребенка ацетономического синдрома.

на сайте с 2 апреля 2008

Ацетонемический синдром как проявление нервно-артритического диатеза

Синдpом циклической ацетонемической pвоты /СЦАР/ или ацетонемический синдром - это своеобpазный симптомокомплекс, наблюдающийся в основном у детей дошкольного и pаннего школьного возраста и пpоявляющийся пеpиодическими пpиступами неукpотимой pвоты с запахом ацетона в выдыхаемом воздухе и выpаженной кетонемией и кетонуpией.

Наиболее часто приступы СЦАР провоцируются нарушениями питания: полным или частичным голоданием, богатой животными жирами, но низкоуглеводной диетой, интеркуррентными инфекциями, стрессами. Важное место в этиопатогенезе СЦАР занимают гормональные и метаболические нарушения, гиперинсулинизм приводящий к гипогликемии. В свою очередь, снижение уровня глюкозы крови у детей с СЦАР косвенно свидетельствует о печеночной дисфункции, которая являются особенностью нервно-артритического диатеза.

В условиях неустойчивого углеводного обмена, нарушений функций печени происходит неполное окисление жирных кислот, что приводит к кетозу. В тяжелых случаях развивается ацетонемическая кома, сопровождающаяся метаболическим ацидозом, гиперкетозом.

При тщательном сборе перинатального анамнеза у детей с СЦАР почти всегда удаётся выявить родовую травму, ранние органические поражения ЦНС. Некоторые неврологи склонны считать ацетонемическую рвоту детей раннего возраста особой формой мигрени, не сопровождающейся головными болями. Синдром ацетонемии выявляется у 7,6% детей, госпитализированных по поводу острых респираторных заболеваний и является частым спутником тяжёлых форм тяжёлых кишечных инфекций и пневмоний у детей. Ряд заpубежных исследователей отождествляют СЦАР с кетотической гипогликемией для котоpой так же хаpактеpны пpиступы pвоты и кетонуpия.

Однако большинством отечественных педиатров СЦАР традиционно рассматривается как метаболический признак нервно - артритического диатеза. Можно считать, что ацетонемическая рвота является таким же проявлением нервно-артритической аномалии конституции, как спазмофилия - проявлением рахита у детей раннего возраста. С этой точки зрения, у детей с соответствующим преморбидным фоном диагностировать СЦАР, как самостоятельную нозологическую единицу, предварительно проведя тщательный дифференциальный диагноз, вполне обосновано.

Наиболее часто приступы СЦАР провоцируются нарушениями питания: полным или частичным голоданием, богатой животными жирами, но низкоуглеводной диетой, интеркуррентными инфекциями, стрессами. Важное место в этиопатогенезе СЦАР занимают гормональные и метаболические нарушения, гиперинсулинизм приводящий к гипогликемии. В свою очередь, снижение уровня глюкозы крови у детей с СЦАР косвенно свидетельствует о печеночной дисфункции, которая являются особенностью нервно-артритического диатеза.

В условиях неустойчивого углеводного обмена, нарушений функций печени происходит неполное окисление жирных кислот, что приводит к кетозу. В тяжелых случаях развивается ацетонемическая кома, сопровождающаяся метаболическим ацидозом, гиперкетозом.

Об ацетонемическим синдроме в сети:

Клинические проявления ацетонемического синдрома

У ребенка наблюдается однократная или многократная (неукротимая) рвота сначала непереваренной пищей, затем желчью, затем прозрачной пенистой слизью. Попытки накормить или напоить приводят к повторным приступам рвоты.

Клиническая картина ацетонемического криза:
* многократная или неукротимая рвота в течение 1-5 дней (попытка напоить или покормить ребёнка провоцирует рвоту);
* дегидратация и интоксикация (бледность кожи с характерным румянцем, гиподинамия, мышечная гипотония);
* беспокойство и возбуждение в начале криза сменяются вялостью, слабостью, сонливостью, в редких случаях возможные симптомы менингизма и судороги;
* гемодинамические нарушения (гиповолемия, ослабление сердечных тонов, тахикардия, аритмия);
* спастический абдоминальный синдром (схваткообразные или упорные боли в животе, тошнота, задержка стула);
* увеличение печени на 1-2 см, сохраняющееся в течение 5-7 дней после купирования криза;
* повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов;
* наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе ацетона, в крови -повышенной концентрации кетоновых тел;
* гипохлоремия, метаболический ацидоз, гипогликемия, гиперхолестеринемия, бета-липопротеидемия;
* в периферической крови умеренный лейкоцитоз, нейтрофилёз, умеренное повышение СОЭ.

Приступ рвоты чаще развивается внезапно, хотя при настойчивом сборе анамнеза почти всегда удается выявить предвестники (своеобразную ауру) в виде анорексии, капризности, жалоб на головную боль. Обращает внимание неустойчивость настроения и другие изменения поведения ребенка. Иногда приступ СЦАР дебютирует болями в животе и диспептическими расстройствами. В продромальный период, иногда за 1-2 дня до начала заболевания обращает внимание своеобразный "фруктовый" запах изо рта, выявляется ацетонурия. В дальнейшем у ребенка отмечаются приступы многократной рвоты, которая в сочетании с анорексией приводит к развитию соледефицитного эксикоза.

Больной обычно несколько заторможен, кожные покровы сухие, выражена гиперемия щек. Попытка накормить или напоить ребенка провоцирует повторную рвоту. Обращает внимание резкий запах ацетона в выдыхаемом воздухе и рвотных массах. По мере нарастания эксикоза усиливаются расстройства периферического кровообращения, появляется акроцианоз, снижается артериальное давление, отмечается олигурия.

В тяжелых случаях при отсутствии адекватной терапии может развиться ацетонемическая кома требующая лечения в условиях отделения интенсивной терапии.

Неоложная помощь, лечение и профилактика

Лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа: купирование ацетонемического криза и проведение мероприятий в межприступный период, направленных на профилактику рецидивов.

Ведущую роль в лечении составляет диетотерапия. Пищевой рацион должен содержать продукты с низким содержанием мочевой и щавелевой кислот, кофеина и пуринов.

В период кризиса ограничиваются жиры, исключаются экстрактивные вещества, бульоны и мясные продукты, превалирует молочно-растительная пища с достаточным количеством углеводов.

В межкризисный период исключаются продукты, содержащие большое количество пуринов (телятина, мясо птицы, субпродукты, мясные и рыбные бульоны, деликатесные сорта рыбы, черная и красная икра, копчености, консервы). Ограничиваются растительные продукты, богатые пуриновыми основаниями (фасоль, горох, бобы, чечевица, грибы, щавель, шпинат, ревень, спаржа, цветная капуста, помидоры), а также чай, кофе, какао, шоколад, сладкие газированные напитки. Необходимо включать в диету: молоко, кисломолочные продукты, яйца, картофель, пшеничные и крупяные изделия, овощи, фрукты и ягоды. Можно употреблять цитрусовые (лимон, грейпфруты) в связи с их выраженным подщелачивающим действием. Учитывая склонность к кетозу, ограничивают жиры животного происхождения, наименьшими кетогенными свойствами обладают растительные жиры. В связи с ограничением многих продуктов в рационе детей рекомендуется проводить курсы витаминотерапии в зимне-весенний период.

Для снижения концентрации мочевой кислоты в крови количество жидкости увеличивают до 1,5 л в сутки, распределяя ее равномерно в течение суток. Используют щелочные и слабоминерализованные минеральные воды (Славяновская, Смирновская, Боржоми, Нафтуся, Лужанская, Поляна-Квасова, Моршинская), отвары шиповника, сухофруктов, фруктовые соки. Санаторно-курортное лечение показано в условиях питьевого бальнеологического курорта в межкризисный период.

При начальных симптомах ацетонемического кризиса или его предвестниках целесообразно:

- провести промывание желудка (в зависимости от состояния больного) 1-2% раствором гидрокарбоната калия;

-очистительная клизма с 1-2% раствором гидрокарбоната калия;

-обильное питье, небольшими порциями, каждые 10-15 минут (негазированные щелочные минеральные воды, регидрон, гастролит, чай с лимоном и т. д.) до 1,5 л в сутки;

-энтеросорбенты в возрастных дозировках (энтеросгель, сорбогель, увесорб и др.)

-спазмолитики в возрастных дозировках (дротаверин, но-шпа и др.).

При развитии кризиса лечение направлено на борьбу с ацидозом, кетозом, дегидротацией и дисэлектролитемией:

-инфузионная терапия - применяют глюкозо-солевые растворы (5-10%р-р глюкозы с инсулином, 0,9% р-р натрия хлорида, р-р Рингера, Ацесоль, Дисоль). Общий объем вводимой жидкости составляет 50-60мл/кг/сут. Для борьбы с гиповолемией и периферической гипоперфузией используют реополиглюкин (10-20мг/кг). В комплексной инфузионной терапии применяют кокарбоксилазу (50-100мг/cут), 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл/сут). При гипокалиемии проводят коррекцию уровня калия (калия хлорид 5% р-р 1-3 мл/кг в 100 мл 5% глюкозы). При необходимости в терапию добавляют коргликон или строфантин, преднизолон;

-при упорной, неукротимой рвоте показан метоклопрамид парентерально (для детей до 6 лет разовая доза 0,1мг/кг, детям от 6 до 14 лет - 0,5-1,0мл), не более 1-2 раз из-за возможных побочных эффектов со стороны нервной системы;

-при возбуждении применяют транквилизаторы в возрастных дозах;

-при выраженном спастическом синдроме парентерально вводят спазмолитики;

-после прекращения рвоты назначают достаточное количество жидкости (вначале по 2 ч.л. каждые 10-15 мин, а затем столовыми ложками через 20 мин, постепенно увеличивая питьевой режим);

-энтеросорбенты (энтеросгель, сорбогель, увесорб и др.);

-липотропные средства и гепатопротекторы;

-желчегонные препараты (хофитол, гепабене, холивер, галстена и др.)

В межкризисный период лечение ацетонемического синдрома направлено на профилактику рецидивов и проводится курсами, не менее 2 раза в год, как правило, в межсезонье:

-соблюдение ребенком режима дня - достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные, строго дозированные физические нагрузки (не переутомляться), обязательные водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов). Следует избегать гиперинсоляции и нервно-психических перегрузок. Целесообразно сократить время просмотра телевизора и работы с компьютером;

-рациональное питание, согласно рекомендациям врача;

-липотропные средства и гепатопротекторы;

-седативные средства в виде фитопрепаратов (валериана, пустырник, персен, ново-пассит, седасен форте и др);

-при ухудшении аппетита - желудочный сок, абомин, витамины В1, В6, оротат калия.

- при снижении экзокринной функции поджелудочной железы проводится заместительная ферментотерапия

-при вторичном ацетонемическом синдроме необходимо проведение противорецидивных курсов лечения основного заболевания, не реже 2 раз в году.

В процессе наблюдения за ребенком особое внимание уделяется контролю за динамикой массы тела, анализами крови и мочи. Появление осложнений в виде гипотрофии, анемии, метаболической нефропатии и др. является временным противопоказанием к проведению профилактических прививок. Ацетонемические кризы у большинства детей прекращаются после 10-12 лет. Однако сохраняется высокая вероятность развития таких патологических состояний, как подагрические кризы, дисметаболическая холепатия, дисметаболические поражения почек, сахарный диабет, ВСД по гипертоническому типу, артериальная гипертензия. Поэтому такие дети подлежат диспансерному наблюдению педиатра, эндокринолога, психоневролога, гастроэнтеролога и при необходимости др. специалистов. Таким детям необходимо ежегодно проводить стандартный тест на толерантность к глюкозе, УЗИ почек и гепатобилиарной системы.
(по материалам cvsproblem.narod.ru, wseprowse.spybb.ru, www.rusmg.ru и deti-gastro.org.ua)

Что говорят сами родители об ацетонемии у своих детей?

Комментарии

21 апреля 2008 в 19:27
 
А что делать, чтобы у ребенка такого не появилось? Уж больно неприятная штука.

Оставить комментарий

Поделиться с друзьями

Share on Twitter